Cohen började karriären som manusförfattare för olika tv-serier under 1960-talet och debuterade som regissör med filmen Bone (1972).

Efter det följde de två blaxploitationfilmerna "Black Casesar" (1973) och "Hell up in Harlem" (1974). Larry Cohen ligger även bakom den kultförklarade mördarbebeis-rysaren "Det lever" från 1974 och skräckfilmen "Varulv på villovägar" från 1981.

På senare år var han mest verksam som manusförfattare. Han har bland annat skrivit manuset till "Phone booth" från 2002, med Colin Farrell i huvudrollen.

Larry Cohen dog i Los Angeles under lördagskvällen, omgiven av sina närmaste. Det uppger vännen och skådespelaren Shade Rupe för Hollywood reporter.